腹膜外阑尾粘液性囊肿1例

Ⅱ　『Ⅲ　Ⅳ　口　・泰山卫生２００８年第３２卷　４７・　１例血友病患者家系的调查分析　肥城市仪阳乡计划生育服务站　（２７１６００）　李秀青　田　平　李丽丽　肥城市计划生育服务站　（２７１６００）　王福祯　石　磊　１　资料　完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。此病发　先症者，男，７岁，身高１３６ｃｍ，脸型狭长，肢体瘦　病特点为自发或轻微损伤即出血不止，颅内出血可致　死亡。　弱．来本站前曾几次冈外伤引发　血不止，经上级医　院诊断为血友病，经仔细调查，其家族史见图１。　本病发病率为５～１０／１０万＿ｌ　仅在本家系中就有６　例患者．症状典型，实为罕见。本病无特效治疗方法，　以对症治疗为主，本家系中Ⅳ。和Ⅳ　都已经用药治　疗．患者平均寿命低于正常人群，一般死于颅内出血。　本家系中Ⅱ　Ⅳ。。Ⅳ　都死于颅内出血。　本病根据出血病史及出血症状和实验室检查可　诊断。关键在于预防和婚育指导，从系普看，本病为ｘ　连锁隐性遗传病，家系中患者都是男性，传男不传女，　图１家系图口为男，ｏ为女，口为发病，／为已　但女性有１／２的可能是携带者，她们将来婚配后所生　Ｖ，的父母　死，　为先症者，口为ｘ连锁携带者，∈工≥为女胎死　子女都有可能是血友病患儿，对于先症者Ｉ要在批准生育二胎前做好父、母、儿子的基因检查。对　产．ｍ为是否同卵双生不能确定。　家系中，Ⅱ　死于血友病，Ⅲ．　患有血友病，未经　其携带的致病基因进行定位后再指导妊娠，Ⅲ。　已婚　未孕，因此应劝其做基因检查后再妊娠，对本家系做　治疗，劳动能力差，Ⅲ。患血友病已经治疗未愈：Ⅳ　好婚育指导，遵循上述优生原则控制生育，就能使血　Ⅳ．：死于血友病，Ⅳ．　已查出患血友病正在治疗。　２讨论　友病的致病基因不再向下传递。　血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾　参　考　文　献　病．包括血友病甲、血友病乙和血友病丙，以血友病　甲较为常见。血友病甲和乙均为ｘ连锁隐性遗传病　厂男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性不　【１］郭淑华主编　优生咨询培训教材　山东省计划生育科技处　ｌ９９９．１Ｏ　腹膜外阑尾粘液性囊肿１例　东平县彭集卫生院　（２７１５００）　李庄华　李雷国　患者女性，３０岁，于２００７年５月以右下腹反复　体，基底部与回盲部粘连。病理诊断为：阑尾粘液囊　发作性疼痛５年为主诊而人院　肿，术后恢复良好，术后８天痊愈出院。　患者于５年前无明诱因的出现转移性右下腹疼　讨论：本病少见。阑尾粘膜具有分泌粘液的功能…，化　痛，在县人民医院诊断为急性阑尾炎，给予抗炎药物　脓性阑尾炎症状消散后，溃疡愈合处的管腔可以完全　保守治疗。近几年，此症状反复发作，为求手术治疗而　闭塞，由于闭塞处远侧粘膜仍然保存，且继续分泌粘　人院。查体３６．５℃，心肺正常，腹软、麦点压痈（土），反　液，粘液不能排出而留于阑尾腔内，于是形成粘液囊　跳痛（一），ＷＢＣ：８．８×１０９／Ｃ；Ｎ：７０４；Ｂ超示：在下腹可　肿［　。　见５ｃｍ￣３ｃｍ大小的囊性包块，经术前准备剖腹探查。　术中探查回盲部未找到阑尾，于其腹膜外可见１０ｃｍ￣　３ｃｍｘ３ｃｍ大小的囊性包块，包膜完整，内有粘性液　参　考　文　献　［１］石美鑫，实用外科学，人民卫生出版社，２００２；９２９　［２］黄家驷主编，外科学，人民卫生出版社，１９６４：６５５